Врожденный порок

Врождённый порок сердца — это сердечный дефект, врождённого происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой  трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая  патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины  в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается  бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых  изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Как говорилось, “и густой туман, который и так уже окружал Дока, стал ещё гуще”. От калейдоскопа имён, данных, связей, выныривающих будто из ниоткуда в ед. времени, чуть затуманивается восприятие. Так и хочется воскликнуть: “Чуть помедленнее, я записываю”. Хотя нифига я не записываю. Надо полагать, издержки (или плюс) обстоятельства, что “фильм снят по мотивам романа Томаса Пинчона”, как гласит Кинопоиск, и нужно было всё это сжать, вместить. 2 с половиной часа, тем не менее. На мой вкус, картину это не портит. Действительно, чем не повод, как было замечено выше, посмотреть повторно. Одно ясно — в отличие от Линча, здешние метаморфозы имеют чёткую логическую структуру. Книжная основа привнесла и литературный язык, чем изобилуют диалоги, из которых кино чуть менее чем полностью и состоит. Забавно наблюдать детективное расследование, где по сути нет расследования как такового. То есть сколько-нибудь продолжительного анализа. Догадок, добытых упорным мыслительным трудом, и так далее. Всё само собой “вдруг откуда ни возьмись” оказывается под рукой (как фотография актёра Бурка Стоджера) гг, частного сыщика Ларри по прозвищу “Док”, рядом (как яхта “Золотой клык”), но чаще (какая удача) на языке посетителя, либо звонящего Ларри по салатовому дисковому телефону. Ларри, который шмаляет дурь, чем бы не занимался. А ведь всем нам, будем откровенны, так по душе это. В кино. Разумеется, в кино. Ты сам, как зритель, в соответствующем состоянии. Словно покачиваешься на лёгких волнах-барашках под ламповые песенки. Атмосфера гармонии и безмятежности. Всё тебе до фени. Довольно тонкий юмор, который больше не текст, но мимика, жестикуляция, взгляд, то есть талант актёра. Не “Большой Лебовски”, конечно, но всё же. И Док, этот Док, чем он не Чувак. В какой-то мере. Пара эпизодов болтовни [Феникс — Уилсон], [Феникс — Уотерстон] без смены плана — особенно долгие, где сложно не накосячить. Но справились же. Все молодцом. Чуть с улыбкой предубеждения посматривал разве что на эпизодического Эрика Робертса. Эрик Робертс? Тут? Недавно видел его в “Человеческой многоножке 3”, между прочим. Ну, ладно. Несмотря на некоторую бесцельность что ли, мне импонирует выдержанный стиль свежей картины Пола Томаса Андерсона “Врождённый порок”. Этого оказалось достаточно. Фильм держит, вот чо. Поэтому никак не согласен с низким средним баллом. Высокие 8/10.

«Врожденный порок»-мелодраматическая комедия с элементами детектива. Нам расскажут про очень неформального частного детектива, и конечно же в премьере не обойдется без любви. Все будет происходить в прекрасном городе- Лос-Анджелес где то в конце шестидесятых годов. Нашего главного героя зовут- Ларри Спортелло, как мы уже говорили он трудится зарабатывая себе на жизнь частными расследованиями, но есть у него странная привычка, он очень любит покурить марихуану, по его мнению тогда интуиция у него работает в два раза быстрее и вообще обостряются все чувства, так ему намного легче раскрывать преступления . Но на этот раз ему придется найти свою бывшую подружку которая пропала вместе с миллиардером которого очень ненавидел наш герой. Конечно же покурив марихуаны Ларри начинает свое непростое расследования. И после этого в фильме начинается самое интересное. Очень много курьезных моментов остроумных шуток и многого другого которое может позабавить зрителя. Фильм смотрится легко и не принудительно, просто смотришь и отдыхаешь по полной. Если вам понравился этот фильм то посмотреть его и отдохнуть на полную вы сможете уже этой весной когда фильм появится на нашем сайте так что немного подождите. Теперь немножко о создателях этой прекрасной американской комедии. Режиссером является- Пол Томас Андерсон. Сценарий написанный все тем же- Полом Томасом Андерсоном и в этом деле ему помог его тезка- Томас Пинчон. Продюсеры финансировавшие ленту опять же Пол Томас Андерсон, Дэнниэл Лупи и Джоэнн Селлар. Главный оператор- Роберт Элсвит. Музыкльные произведения прозвучат от композитора- Джонни Гринвуда. Художники оформившие ленту- Дэвид Крэнк, Рут Дэ Йонг и Марк Бриджес. Монтажом занимался- Лесли Джонс. Длительность просмотра составляет- два часа двадцать восемь минут. Актерское мастерство показывали- Хоакин Феникс, Джош Брролин, Оуэн Уилсон, Кэтрин Уотеррстон, Риз Уизеррспун, Бенисио Дель Торро, Джена Мэллоун, Майя Рудольф, Марртин Шорт, Джоэнна Ньюсом и многие другие. Приятного просмотра!

Помню, посмотрел пару раз «Мастера», потом еще пару раз, в общем — раза четыре посмотрел, и прислушался к себе: вроде бы здорово все — и актер любимый здесь (мир праху его), и сюжет интересный, и Гринвуд отметился, а не хватает чего-то в целом, хоть убей. Чего-то важного преважного, как бы — «духа» фильма. Поэтому несколько дней назад, включая «Врожденный Порок» пребывал в несколько настороженном настроении. Бывает такое: смотришь а сам замер, будто любое твое резкое движение может спугнуть настрой режиссера, и давно запущенный в прокат фильм вдруг резко даст крен в сторону пошлятины. Сидишь так себе в кресле, а потом видишь Хоакина Феникса. Он раскуривает косячок а тебе хорошо становится, он глубоко затягивается и ты спокойно вытягиваешься в кресле — в знак того что все теперь под контролем, и полностью погружаешься в атмосферу фильма. В какой-то момент ты осознаешь, что с «Врожденным пороком» осечки не будет. Это фильм который Пол Андерсон, вероятно, снимал с той же долей раскрепощенности и удовольствия, с которой братья Коэны создавали «Серьезного Человека». На сей раз над ним не довлело осознание грандиозности художественного замысла, как во время съемок «Мастера», не было все так чудовищно серьезно и по-взрослому, а стало быть не было и прежней боязни снять недостаточно «вели`ко». «Врожденный Порок», в отличие от предыдущей картины, полон иронии и юмора. Он — уютный и, несмотря на весьма витиеватый сюжет, — легкий. Эта нарочная громоздкость фабулы, кстати, отсылает нас к Коэновскому «Большому Лебовски», где гениальными братьями умышленно была создана бурлескная атмосфера расследования которое ведет к расследованию, и персонажа который помогает найти персонажа. Даже главные герои двух фильмов похожи друг на друга. В какой-то момент это бесконечное расщепление сюжета начинает восприниматься как ирония над детективным жанром вообще, и отходит на второй план, с тем чтобы дать зрителю насладиться более важным — самобытными персонажами и их делами. И здесь-то талант Андерсона раскрывается в полной мере.

Вот есть две таких штуки — юмор и остроумие. Вуди Аллен, например, всегда хотел покорять своим юмором — поэтому кино его зачастую жутко болтливо и утомительно. Второе же происходит от словосочетания — острый ум. Мне думается это нечто совсем другое. Остроумие — некая очень тонкая вибрация, оперировать которой может лишь редкий человек, своего рода — волшебник. Он не надсажается, пытаясь шутить а находит какую-то едва заметную деталь, соотносит несколько неуловимо похожих явлений из одного пространства, как бы приглашает их танцевать, и тот кто наблюдает эту удивительную инициацию не смеется даже (хотя может и смеяться до упаду), а испытывает самое настоящее счастье от увиденного. Остроумие всегда неторопливо, непринужденно и лишено самодовольства. Оно всегда побуждает не к смеху, а именно к счастью. Поэтому, когда ты смотришь «Врожденный порок» с его постепенным погружением в мир каждого героя, с вкрадчивым освещением их взаимоотношений, ты все больше наполняешься счастьем, ведь то что происходит на экране — действительно остроумно.

Рекомендую этот фильм всем тем, кто умеет любить «Большого Лебовски» и вообще картины Коэнов, тем кто неравнодушен к «Страху и ненависти в Лас-Вегасе», и в целом к талантливой режиссуре.