Порок сердца сколько с ним живут

• быв­ший па­рень до­бав­ля­ет­ся в дру­зья вкон­так­те. сто­ит
• за­ря­ди­ли до­жди, обувь на­мок­ла. и ста­ло ин­те­рес­но:
• кош­ка и ще­нок в од­ном до­ме. как быть? не станет ли
• хо­чу от­крыть в сво­ём го­ро­де, ма­га­зин по­стель­но­го бе­лья,
• бы­ло ли та­кое, что у вас не скла­ды­ва­лись от­но­ше­ния
• вро­де уже и де­ток хо­чет­ся, а как за­во­дить се­мью, ес­ли
• к че­му во­про­сы на те­му о лич­ной жиз­ни, ко­гда я уже
• по­сле сме­ны шам­пу­ня по­яви­лась пер­хоть. что мож­но ку­пить,
• не нра­вит­ся ку­хо­ный гар­ни­тур. что ду­ма­е­те? мо­жет,
• за­ви­ду­е­те ли вы ка­те сам­бу­ке? у не ведь ши­кар­ное те­ло,
• хо­чу уй­ти из до­ма! ро­ди­те­ли ни­ко­гда ни в чем не от­ка­зы­ва­ли,
• стра­но ли, ко­гда лю­ди встре­ча­ют­ся несколь­ко лет, а
• про­мы­ва­ние но­са со­ле­ной во­дой. ка­кие плю­сы, ми­ну­сы?
• сто­ит ли из­ред­ка иг­но­ри­ро­вать муж­чи­ну? ино­гда про­яв­лять
• ца­рап­ки. до сколь­ки ме­ся­цев их оде­вать ре­бен­ку?
• как вам де­неж­ная си­сте­ма пощ­ре­ния ре­бен­ка? на­бе­рет­ся
• я та­кая, как есть. мне нра­вит­ся моё те­ло и ли­цо. я
• как не спить­ся? все окру­же­ние вы­пи­ва­ет 2-4 ра­за в
• ес­ли муж­чи­на жад­ный, то вы его сра­зу по­сы­ла­е­те? ес­ли
• про­бле­ма том, что я тол­стая. муж на го­дов­щи­ну не по­здра­вил.
• ко­гда я на­ча­ла воз­му­щать­ся, ска­зал: не нра­вит­ся —
• как вы от­но­си­тесь к сво­е­му дню рож­де­нию? го­во­рят с
• он про­сто жил мной, го­тов был го­ры свер­нуть. ну нель­зя
• как вы от­но­си­тесь к тем­пе­ра­мент­ны вспыль­чи­вым, рев­ни­вым
• как вам имя спар­так?
• со­би­ра­юсь к му­жу в ик, бу­ду брать доч­ку. что из еды
• а в вас влюб­лен ка­кой-ни­будь муж­чи­на сей­час, кро­ме
• до­сроч­ный вы­ход из де­кре­та и со­кра­ще­ние зп. со­труд­ни­ки
• бы­ло боль­но хо­дить в туа­лет. мо­лоч­ни­ца ли? на­щу­па­ла,
• ка­кой бо­лез­ни вы бо­и­тесь, как ог­ня?
• оце­ни­те это сва­деб­ное пла­тье. вы­гля­дит до­ро­го и бо­га­то?
• оце­ни­те ме­ня по 10 баль­ной шка­ле.
• ес­ли лайк­нуть ко­мен­та­рий на фейс­бу­ке, то дру­зья это
• де­вуш­ки 25+, ка­ким кре­мом во­круг глаз поль­зу­е­тесь?
• на­чаль­ни­ца не да­ёт по­коя. сме­ны с ней пре­вра­ща­ют­ся
• объ­яс­ни­ла, что я в жи­вую аб­со­лют­но дру­гая, а он мне:
• через сколь­ко вре­ме­ни на­учи­лись ез­дить за ру­лём? по­ка
• как вам та­кой зав­трак? фо­то.
• в ка­кой обу­ви вы хо­ди­те осе­нью/бли­же к зи­ме, ко­гда
• ес­ли вы на­хо­ди­те в ине­те что-то ин­те­рес­ное, как вы
• мо­жет ли мой быв­ший па­рень до­бить­ся через суд, чтобы
• вам при­ятне, ко­гда об­ра­ща­ют­ся на вы или на ты? как
• ка­кие фрук­ты для вас са­мые лю­би­мые?
• у ко­го пло­хие от­но­ше­ния с сест­рой? по­че­му не ла­ди­те?
• у вас бы­ло та­кое, что вы встре­ти­ли лю­бовь всей сво­ей
• лю­би­те что-то де­лать на­зло? я обо­жаю, но ес­ли че­ло­век
• кто пьет во­ду утром на­то­щак? как по­вли­я­ло на об­ще
• рас­пре­де­ли­те эти три жен­ских име­ни в по­ряд­ке убы­ва­ния
• у вас кра­си­вая ко­жа? по­вез­ло от при­ро­ды или до­би­лись
• как вам та­кая юб­ка с кроп-то­пом?
• у вас бы­ли от­но­ше­ния с му­зы­кан­том? я его очень люб­лю,
• хо­ро­шие ли из­ме­не­ния? раз­ни­ца меж­ду 1 фо­то и осталь­ны­ми
• кто смот­рел се­ри­ал месть с га­б­ри­э­лой спа­ник? как вам?
• аде­но­и­ды у ре­бен­ка. кто стал­ки­вал­ся? как ле­чи­лись?
• как вы от­но­си­тесь к де­вуш­кам, ко­то­рые в 17-18 лет
• вам ком­форт­но в ва­шем воз­расте? сколь­ко вам лет?
• ко­му уда­лось по­ху­деть, не ме­ня ра­ци­он пи­та­ния без
• узнал от дру­зей, что де­вуш­ка со мной встре­ча­ет­ся по
• я смот­рю, те­бе вобще пле­вать на эту встре­чу? мог­ла
• как вы ду­ма­е­те, в чем при­чи­на, ес­ли муж­чи­ны все­гда
• что обыч­но у вас на зав­трак?
• за­сту­ди­ла вла­га­ли­ще. чем мож­но вы­ле­чить?
• я очень не люб­лю лю­дей, не стрем­люсь де­лать им ни­че­го
• го­во­рить пар­ню за день­ги? ма­ма на­ча­ла на­ез­жать, он
• хо­чу ку­пить смарт­фон на ки­тай­ском сай­те. кто так по­ку­пал
• вам нра­вит­ся про­ект тан­цы? как вам ве­ду­щая лей­сан?
• вы со­глас­ны, что муж­чи­на не бу­дет дру­жить с жен­щи­ной
• что вы про­чи­та­ли ин­те­рес­но­го за по­следне вре­мя?
• по­со­ве­туй­те хо­ро­шие про­ве­ре­ные и, же­ла­тель­но, не очень
• дал мне па­ру за­да­ний, в ре­зуль­та­те де­воч­ки ска­за­ли
• как вы от­но­си­тесь к лю­дям, ко­то­рые веч­но ле­зут со
• ска­зал, что гу­лял с од­ной де­вуш­кой и ему не по­нра­ви­лось,
• как вы от­но­си­тесь к на­ра­ще­ным рес­ни­цам? и по­че­му.
• ку­пи­ла гриль, а по­том узна­ла, что ока­зы­ва­ет­ся есть
• фо­то­мо­дель ин­диа айс­ли. как она вам по внеш­но­сти?
• лю­би­те ли вы хин­ка­ли? с чем еди­те? со сме­та­ной, мас­лом?
• пи­ши­те сю­да неиз­вест­ные, но очень кра­си­вые сти­хи,
• до ка­ко­го воз­рас­та умест­но но­сить одеж­ду ин­ста­г­рам­но­го
• оскор­би­ла ко­ле­га. го­во­рит — я по­ни­маю, в тво­ем воз­расте
• де­вуш­ки с тон­ки­ми во­ло­са­ми, ка­кую стриж­ку но­си­те?
• вы счи­та­е­те ак­тё­ра да­ни­ла стра­хо­ва са­мым кра­си­вым
• толь­ко со­зда­ла стра­нич­ку в соц­се­тях и через день на­пи­са­ла
• как по­нять, что те­бя из­бе­га­ют? на во­прос, ко­гда у
• как пе­ре­жить та­кой по­зор? вы­пи­ла лиш­не­го и рас­ка­за­ла
• как без­бо­лез­не­но из­ба­вить­ся от пи­ще­вой за­ви­си­мо­сти?
• ес­ли че­ло­век го­во­рит, что аб­со­лют­но счаст­лив, но при
• лю­би­те ли вы свой день рож­де­ния? ка­кие празд­ни­ки у
• ал­ко­го­лизм? мо­гу пить ред­ко, толь­ко в празд­ни­ки, но
• как вам фигу­ра? что нра­вит­ся/не нра­вит­ся? фо­то.
• мож­но ли на­звать ва­шу жизнь ру­ти­ной?
• как вам од­на из са­мых по­пуляр­ных ак­трис 60-х го­дов
• как вы под­ни­ма­е­те се­бе на­стро­е­ние?
• по­че­му так слож­но, дол­го и му­тор­но по­пасть на при­ем
• ду­ма­ла встре­ти­ла хо­ро­ше­го пар­ня. по­сле тре­тье­го сви­да­ния
• кто жи­вет в москве, крас­но­яр­ске или санкт-пе­тер­бу
• шу­ба или дуб­лён­ка? что боль­ше лю­би­те но­сить?
• это дис­кри­ми­на­ция или пси­хо­ло­ги­ческ ас­пект? пар­ню
• со мной не об­ща­ет­ся ко­лек­тив. у них был ми­ни-кор­по­рат
• оце­ни­те внеш­ность.
• вы вос­хи­ща­е­тесь муж­чи­на­ми, у ко­то­рых на стене в соц­се­ти

Виды пороков сердца

Порок сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденный диагностируется нечасто и основной предпосылкой его развития является неправильное внутриутробное развитие плода. Поражаются стенки миокарда и ближайших сосудов, причем этот тип заболевания может развиваться и прогрессировать.

Для того чтобы исключить вероятность неправильного формирования органа, ребенку необходимо провести операцию, что в большинстве случаев снижает риск летального исхода. При своевременной и правильно выполненной операции возможно полное восстановление работы органа.

К главным предпосылкам развития врожденной формы относится следующее:

• вредные привычки родителей (табакокурение);
• злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• неконтролируемый прием лекарственных и витаминных препаратов в первые месяцы беременности;
• перенесенные вирусные болезни.

В отличие от врожденного приобретенный порок проявляется не сразу после рождения, а со временем. Неправильная работа сердечных клапанов может привести к сужению стенок сосудов или их недостаточности. В ходе хирургического вмешательства пораженный сердечный клапан заменяется на протез. Комбинированная приобретенная форма проявляется наличием одновременно двух или более отверстий. К основным причинам развития этого порока относится атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечные травмы, эндокардит и прочие воспалительные сердечные заболевания.

Симптомы и диагностика

Симптомы подразделяются в зависимости от типа порока сердца и могут быть скрытыми или проявляться в виде одышки, учащенного сердцебиения, хронической усталости, потери сознания и болью в органе. Обратный заброс крови в предсердие происходит при митральной сердечной недостаточности, когда отверстие не перекрывается клапаном.

Больные часто жалуются на головные боли, ощущают пульсации в области шеи и головы, а из-за нарушенного кровообращения в мозгу случаются головокружения и обмороки. Бледная кожа является причиной ослабления сократительной способности левого желудочка. Для того чтобы диагностировать заболевание необходимо провести комплексное медицинское обследование, которое начинается с проверки пульса и самочувствия в период покоя и после физических нагрузок. Лечащий врач обязательно учитывает жалобы пациенты и подробно изучает медицинскую карту и историю болезней.

Для больных необходимо комплексное лечение, которое заключается в сбалансированном полноценном питании, соблюдении диеты, выполнении упражнений лечебной физкультуры, организации режима отдыха и активности, полноценного сна, а также приема определенных медикаментов.

Наиболее эффективным лечением является хирургическое вмешательство, которое проводится при врожденной и приобретенной форме болезни. Причем операции при приобретенной форме выполняются только в том случае, когда медикаментозная терапия не помогает, а основной целью является сохранение собственных сердечных клапанов и их функций.

Сколько живут с пороком сердца

В целом, продолжительность жизни при различных типах порока сердца определяется течением болезни и зависит от ее проявления. Точный ответ на данный вопрос может дать только квалифицированный врач после личного обследования. Общего ответа на этот вопрос не существует. При некоторых пороках сердца можно прожить всю жизнь и не ощущать никакого дискомфорта. Но если обследование показало, что порок сердца требует хирургического вмешательства, а человек отказывается от операции, то вопрос будет уже не в том, сколько он проживет, а как.

Виды патологии

Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.

Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:

• «белые»;
• «синие»;
• неправильное положение органа без изменения гемодинамики.

Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:

1. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
2. Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
3. Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.

Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):

• головные боли;
• головокружение;
• отдышка;
• боли в области сердца и живота, в ногах;
• замедленное развитие нижней части тела.

При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:

• порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
• порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.

Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:

• внезапные приступы беспокойства;
• отдышка;
• потеря сознания;
• ребенок часто отдыхает в положении на корточках.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:

• Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
• Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
• код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
• код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
• Q21.3 – тетрада Фалло;
• Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
• Q22.5 – аномалия Эбштейна;
• Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
• Q24 – другие врожденные аномалии сердца.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра (МКБ 10) введен в практику отечественной медицины в 1999 году. На данный момент ведутся работы по подготовке новой редакции справочника. Классификатор 10 пересмотра в 2017 году сменит 11-я редакция.

Кстати, в 70-х годах прошлого столетия ученые совершили попытку присовокупить различные виды врожденной аномалии сердца к половой принадлежности индивида. Так были выделены «женские», «мужские» и «нейтральные» группы пороков. Например, «женскими», то есть чаще диагностируемыми у девочек, являются:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• тетрада Фалло;
• болезнь Лаутембахера.

У мальчиков:

• врожденный аортальный стеноз;
• коарктация аорты;
• тотальная аномалия соединения легочных вен;
• транспозиция магистральных сосудов;
• коарктация аорты и открытый артериальный проток.

Все остальные проявления определены в нейтральную группу.

Почему возникает расстройство

Причины большинства врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы так до сих пор до конца не изучены.

Развитие дефекта в период 2-8 недели беременности впоследствии диагностируется у 8 маленьких пациентов из 1000. Также вероятность рождения с врожденной аномалией сердца увеличивается, если в семье уже есть один ребенок с таким заболеванием (от 1% до 5%).

Другие причины:

• воздействие радиации на материнский организм в период беременности;
• воздействие на материнский организм алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментов;
• вирусные и другого рода инфекции, перенесенные матерью в первые три месяца беременности;
• избыточный вес и ожирение (увеличивает риск развития врожденной патологии у малыша на 36%);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• атеросклероз;
• травмы;
• сифилис;
• диабет и преддиабет, другие эндокринные нарушения у родителей;
• генетическая предрасположенность;
• возраст роженицы;
• мертворождение в прошлом, угроза прерывания беременности;
• сильный токсикоз в первом триметре.

Генетические и экологические причины часто дополняют друг друга, то есть воздействие одного усилено другим.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы.

Симптомы у новорожденного:

• синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
• синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
• побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
• шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
• появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• отечность;
• асфиксия;
• потливость;
• олигурия;
• обмороки.Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения.

В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

1. отставание в физическом развитии;
2. отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов. После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

• аритмии;
• гипоксемии;
• тромбозов и эмболии;
• болезней легких;
• сократительной дисфункции миокарда;
• задержки физического развития;
• структурных изменений имплантированного клапана.

Заметим, что порок сердца не является исключительно врожденным дефектом, встречаются и приобретенные расстройства. Проявляются в виде неправильной работы клапанного аппарата органа: сужение стенок, недостаточность сердечного клапана.

Терапевтическое воздействие

Сколько проживет пациент после диагностирования патологии, зависит от того, как быстро прошло лечение.

Чтобы устранить дефект, потребуется хирургическое вмешательство, которое эффективнее проходит на первом году жизни малыша. Это снижает риск дальнейшего развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Применимо следующее оперативное лечение:

• хирургия открытого сердца;
• катетеризация через пищевод (через визуализацию рентгенографией и эхо Доплера);
• эндоваскулярное лечение.

Параллельно пациенту рекомендовано пройти медикаментозный курс терапии. После операции:

• регулярное наблюдение у кардиолога, даже при положительном прогнозе;
• соблюдение режима;
• правильное питание;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• мероприятия, направленные на поддержание иммунного барьера организма;
• неутомительные прогулки на свежем воздухе;
• легкая физическая нагрузка;
• терапевтическое воздействие во время приступов: кислород, кровопускание («синий» порок), наперстянка («белый» порок).

Во взрослой жизни врожденный порок сердца может повлиять на выбор профессии, так как при некоторых разновидностях заболевания, например, противопоказано влияние на организм высоких температур.

Врожденный дефект строения сердца у женщин может стать причиной невозможности материнства. Причины в том, что ее организм будет подвержен сильному напряжению, в результате чего проявятся последствия с осложнениями. Также есть риск выкидыша и даже внезапной смерти роженицы. Если же очень хочется стать матерью, то к этому вопросу нужно подходить заблаговременно и обязательно под пристальным наблюдением специалистов. Это очень важно, потому что во время беременности любая хирургия противопоказана.

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды,  инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания щитовидной железы;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая краснуха;
• некоторые виды герпетической инфекции;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать  врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на  4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание: перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного. На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• рентгенологические методы;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте  и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• сердечные (кардиальные) боли, перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок,  наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

 Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует  как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде — внутренней сердечной оболочке);
• воспаление легких;
• нарушения мозгового кровообращения;
• стенокардические боли, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем.  При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению  давления крови  в лёгочном  круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором  повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке –  ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует  сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови  в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург